Wat is Idiopathische Hypersomnie?

Wat is idiopathische hypersomnie?

Je hebt lang genoeg geslapen. Misschien zelfs langer dan de meeste mensen om je heen. Toch is wakker worden iedere ochtend een enorme opgave.

De wekker gaat. Je zet hem uit. Je probeert overeind te komen, maar het voelt alsof je hersenen nog lang niet klaar zijn om wakker te worden. En ook wanneer je uiteindelijk bent opgestaan, kan die slaperigheid nog lange tijd blijven hangen.

Dat kan passen bij idiopathische hypersomnie. 

Idiopathische hypersomnie, afgekort IH, is een zeldzame chronische neurologische slaapstoornis waarbij overmatige slaperigheid centraal staat, ondanks voldoende of soms zelfs veel slaap.

Het behoort tot de centrale stoornissen van hypersomnolentie. Dat is dezelfde hoofdcategorie waarin ook narcolepsie valt. Maar idiopathische hypersomnie en narcolepsie zijn verschillende aandoeningen.

Slaperig is niet hetzelfde als moe

Wanneer we in het dagelijks leven zeggen:

“Ik ben moe”

kunnen we daar allerlei dingen mee bedoelen.

• Weinig energie.
• Uitgeput zijn.
• Geen zin hebben om iets te ondernemen.
• Een zwaar lichaam.
• Mentale vermoeidheid.
• Slaperigheid betekent iets specifiekers.

Het is de neiging om daadwerkelijk in slaap te vallen of moeite te hebben om wakker en alert te blijven. 

Bij idiopathische hypersomnie is juist die overmatige slaperigheid een centraal kenmerk.

Iemand kan daarnaast natuurlijk ook uitgeput of futloos zijn. Maar alleen langdurige vermoeidheid betekent niet dat iemand idiopathische hypersomnie heeft.

Hoe voelt idiopathische hypersomnie?

Dat verschilt per persoon. Een belangrijk kenmerk is overmatige slaperigheid overdag, terwijl iemand voldoende gelegenheid heeft om te slapen.

Daarnaast kunnen verschillende andere klachten voorkomen.

Bijvoorbeeld:

• grote moeite met wakker worden;
• ernstige slaapinertie;
• lange slaapduur;
• lange dutjes overdag;
• dutjes die weinig verfrissend zijn;
• moeite om alert te blijven;
• concentratieproblemen;
• geheugenproblemen;
• een gevoel van mentale traagheid of ‘brain fog’.

Niet iedereen met IH heeft al deze kenmerken. Ook hoeft iemand niet iedere nacht extreem lang te slapen om de diagnose te kunnen hebben.

Wat is slaapinertie?

Iedereen kan zich na het wakker worden even suf voelen. Dat is normaal. 

Bij idiopathische hypersomnie kan die overgang van slapen naar volledig wakker functioneren veel ernstiger zijn. Dit wordt ernstige slaapinertie genoemd.

Sommige mensen hebben grote moeite om überhaupt wakker te worden. Ze zetten meerdere wekkers. Slapen door harde alarmen heen. Worden door een partner wakker gemaakt en vallen opnieuw in slaap. Of zijn na het ontwaken langere tijd verward, traag en nauwelijks in staat om normaal te functioneren. 

Bij zeer uitgesproken slaapinertie wordt ook wel gesproken over ‘sleep drunkenness’. Het probleem is dan dus niet alleen hoeveel iemand slaapt. 

Ook het wakker worden zelf kan een belangrijk onderdeel van de aandoening zijn.

Slaap je bij idiopathische hypersomnie altijd heel lang? 

Nee, lang slapen komt vaak voor bij idiopathische hypersomnie, maar het is niet bij iedereen noodzakelijk aanwezig. 

Sommige mensen slapen structureel erg lang wanneer ze niet door een wekker, werk of andere verplichtingen worden begrensd.

Dat kan betekenen dat iemand ’s nachts elf uur of langer slaapt en daarnaast nog steeds slaperig is.

Maar er zijn ook mensen met idiopathische hypersomnie bij wie vooral de overmatige slaperigheid op de voorgrond staat zonder extreem lange totale slaapduur. 

Daarom kun je IH niet herkennen aan één bepaald aantal uren slaap.

Helpt langer slapen?

Niet noodzakelijk. Dat is een van de frustrerende kanten van idiopathische hypersomnie. Wanneer iemand door slaaptekort slaperig is, ligt een voor de hand liggende oplossing voor de hand:

meer slapen. Bij IH blijft de overmatige slaperigheid bestaan ondanks voldoende slaap. Sommige mensen slapen zelfs zeer lang en voelen zich daarna nog steeds slaperig.

Dat maakt deze aandoening iets heel anders dan structureel te weinig slaap krijgen.

Helpt een dutje?

Bij veel mensen met idiopathische hypersomnie zijn dutjes lang en weinig verfrissend. Je gaat liggen omdat je nauwelijks wakker kunt blijven.

Je slaapt. Maar daarna voel je je niet ineens helder en energiek. Soms is het juist opnieuw moeilijk om wakker te worden. Dat verschilt van het klassieke beeld bij narcolepsie, waarbij korte dutjes vaker tijdelijk verfrissend kunnen zijn.

Maar ook dit onderscheid is niet zwart-wit. Niet iedere persoon met IH ervaart dutjes precies hetzelfde.

Kun je bij idiopathische hypersomnie overdag in slaap vallen?

Ja, de oude gedachte dat iemand met idiopathische hypersomnie zich wel extreem moe voelt maar niet onverwacht in slaap valt, klopt niet.

Het gaat juist om een aandoening van overmatige slaperigheid. Iemand kan daardoor moeite hebben om wakker te blijven en kan ook onbedoeld in slaap vallen. 

Wel zijn plotselinge, onweerstaanbare slaapaanvallen klassieker voor narcolepsie dan voor IH. Bij idiopathische hypersomnie zien we vaker een meer voortdurende, zware slaperigheid.

Wat betekent ‘idiopathisch’?

Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. We weten dus nog niet precies waarom idiopathische hypersomnie ontstaat.

Er wordt veel onderzoek gedaan naar de hersensystemen die slaap en waakzaamheid reguleren. Maar er bestaat op dit moment geen eenvoudige verklaring zoals:

“Je maakt te veel van stof X aan.”

of:

“Je hebt te weinig van stof Y.”

Ook is er nog geen eenvoudige biomarker waarmee IH met één bloedtest of hersenscan kan worden vastgesteld.

De aandoening wordt daarom gediagnosticeerd aan de hand van het klachtenpatroon, het uitsluiten van andere verklaringen en objectief slaaponderzoek.

Idiopathische hypersomnie of gewoon te weinig slapen?

Dat onderscheid is essentieel. Wie structureel zes uur slaapt terwijl het lichaam bijvoorbeeld acht uur nodig heeft, kan overdag behoorlijk slaperig worden.

Dat maakt iemand nog niet ziek. Het betekent vooral dat er onvoldoende slaapgelegenheid is. 

Voordat idiopathische hypersomnie kan worden vastgesteld, moet daarom worden uitgesloten dat onvoldoende slaap de klachten verklaart.

Dat kan soms lastiger zijn dan het klinkt. Mensen kunnen jarenlang minder slapen dan ze nodig hebben en die slaperigheid uiteindelijk als normaal gaan beschouwen.

Daarom kan voorafgaand aan diagnostiek gedurende langere tijd naar het werkelijke slaap-waakpatroon worden gekeken.

Idiopathische hypersomnie of vermoeidheid?

Je kunt enorm uitgeput zijn zonder overmatig slaperig te zijn. Bijvoorbeeld wanneer je weinig energie hebt, maar overdag helemaal niet gemakkelijk in slaap valt.

Dat noemen we eerder vermoeidheid dan slaperigheid.

Vermoeidheid kan veel verschillende oorzaken hebben. Daarom is “ik ben de hele dag moe” op zichzelf onvoldoende om aan idiopathische hypersomnie te denken.

De vraag is ook: 

• Heb je daadwerkelijk moeite om wakker te blijven? 
• Val je gemakkelijk in slaap wanneer je de gelegenheid krijgt?
• Hoe lang slaap je werkelijk?
• Hoe moeilijk is wakker worden?
• En wat gebeurt er wanneer je voldoende gelegenheid krijgt om te slapen?

Wat is het verschil met narcolepsie? 

Narcolepsie en idiopathische hypersomnie behoren allebei tot de centrale stoornissen van hypersomnolentie. Overmatige slaperigheid overdag kan dus bij beide voorkomen.

Toch zijn er belangrijke verschillen. 

Bij narcolepsie kunnen korte slaapaanvallen voorkomen en zijn dutjes vaker tijdelijk verfrissend.

Bij idiopathische hypersomnie zien we vaker langdurige slaperigheid, ernstige slaapinertie en lange, weinig verfrissende dutjes.

Bij narcolepsie type 1 kan daarnaast kataplexie voorkomen. Dat is een plotseling verlies van spierspanning, vaak uitgelokt door emoties zoals lachen.

Kataplexie hoort niet bij idiopathische hypersomnie.

Ook bepaalde REM-gerelateerde verschijnselen, zoals slaapverlamming en hypnagoge of hypnopompe hallucinaties, worden klassieker geassocieerd met narcolepsie.

Is het onderscheid altijd eenvoudig?

Nee, vooral het onderscheid tussen idiopathische hypersomnie en narcolepsie type 2 kan lastig zijn.

De symptomen kunnen overlappen. Bovendien zijn de huidige diagnostische tests niet perfect.

Een slaaptest geeft dus niet altijd een keurig zwart-wit antwoord.

Daarom wordt de diagnose niet gebaseerd op één losse klacht of alleen op hoe snel iemand tijdens één test in slaap valt.

Een arts kijkt naar het volledige klinische beeld en de resultaten van slaaponderzoek.

Welke andere oorzaken moeten worden uitgesloten?

Overmatige slaperigheid kan veel oorzaken hebben. Daarom is idiopathische hypersomnie een diagnose waarbij andere verklaringen zorgvuldig moeten worden onderzocht. 

Denk bijvoorbeeld aan:

• structureel onvoldoende slaap;
• obstructieve slaapapneu;
• narcolepsie;
• een circadiane slaap-waakritmestoornis;
• bepaalde medicijnen of middelen;
• medische aandoeningen;
• neurologische aandoeningen;
• psychische aandoeningen die het slaap-waakpatroon beïnvloeden.

Dat is een belangrijke reden om jezelf niet op basis van een online symptomenlijst te diagnosticeren.

Hoe wordt idiopathische hypersomnie onderzocht?

De diagnostiek begint met een uitgebreide slaap- en medische anamnese.

Een arts wil bijvoorbeeld weten:

• Hoe lang bestaan de klachten?
• Hoeveel slaap krijg je werkelijk?
• Hoe ziet je slaap-waakritme eruit?
• Val je overdag onbedoeld in slaap?
• Hoe moeilijk is wakker worden? 
• Zijn dutjes verfrissend?
• Gebruik je medicijnen of middelen die slaperigheid kunnen veroorzaken?
• Zijn er aanwijzingen voor slaapapneu, narcolepsie of een andere aandoening?

 Een slaapdagboek en soms actigrafie kunnen helpen om gedurende langere tijd inzicht te krijgen in het slaap-waakpatroon.

Polysomnografie

Een nachtelijk slaaponderzoek wordt polysomnografie genoemd. Tijdens zo’n onderzoek worden verschillende lichaamsfuncties gemeten.

Onder andere hersenactiviteit, oogbewegingen, spierspanning, ademhaling en zuurstofsaturatie kunnen worden geregistreerd.

Dat helpt bijvoorbeeld om andere slaapstoornissen, zoals obstructieve slaapapneu, op te sporen of uit te sluiten.

Vaak wordt polysomnografie uitgevoerd voorafgaand aan een Multiple Sleep Latency Test.

Wat is een MSLT? 

MSLT staat voor Multiple Sleep Latency Test. Daarbij krijgt iemand overdag meerdere mogelijkheden om in een rustige omgeving in slaap te vallen. 

Gemeten wordt hoe snel iemand gemiddeld in slaap valt. Daarnaast wordt gekeken of REM-slaap zeer snel na het inslapen optreedt.

Dat laatste is vooral belangrijk bij het onderscheid met narcolepsie.

Een gemiddelde inslaaptijd van acht minuten of korter kan binnen de diagnostiek van centrale hypersomnolentie relevant zijn. 

Maar de MSLT is geen perfecte test.

Waarom is de diagnose soms moeilijk?

Idiopathische hypersomnie is een heterogene aandoening. Dat betekent dat niet iedereen precies hetzelfde klachtenpatroon heeft.

Daar komt bij dat de MSLT niet bij iedere persoon met IH duidelijk afwijkend hoeft te zijn. Vooral mensen die voornamelijk extreem lang slapen kunnen tijdens een standaard MSLT minder duidelijk naar voren komen.

Ook kan de uitslag van een MSLT bij herhaling veranderen.

Daarom bestaat er discussie over de huidige diagnostische grenzen tussen met name idiopathische hypersomnie en narcolepsie type 2.

De wetenschap is hier dus nog in ontwikkeling.

Kan langdurige slaap worden gemeten? 

Ja, wanneer langdurige slaap een belangrijk onderdeel van het klachtenpatroon is, kan ook de totale hoeveelheid slaap over een langere periode worden onderzocht.

Dat kan bijvoorbeeld met langdurige slaapregistratie of actigrafie in combinatie met een slaapdagboek. Binnen diagnostische criteria kan een zeer lange totale slaapduur over 24 uur ondersteunend zijn voor de diagnose. 

Hoe dit precies wordt onderzocht, hangt af van de slaapkliniek en de individuele situatie.

Wat doet idiopathische hypersomnie met je dagelijks leven?

De impact kan groot zijn. Misschien lukt het nog om te werken. Maar iedere ochtend kost het enorm veel moeite om op tijd uit bed te komen.

Je hebt meerdere wekkers nodig. De eerste uren van je werkdag voel je je traag. Concentreren kost meer moeite. Je plant je dag rondom momenten waarop je nog enigszins alert bent. En na werk is er weinig energie over voor je gezin, sociale contacten of andere dingen die belangrijk voor je zijn.

Bij anderen is de aandoening veel beperkter.

Studeren of werken lukt nauwelijks meer. Autorijden kan onveilig worden. Afspraken worden gemist doordat wakker worden niet lukt. En de voortdurende slaperigheid bepaalt steeds meer hoe het dagelijks leven eruitziet.

Je hoeft dus niet volledig vast te lopen voordat de klachten serieus genomen mogen worden.

Kan idiopathische hypersomnie gevaarlijk zijn?

Vooral overmatige slaperigheid kan veiligheidsrisico’s geven. Dat geldt bijvoorbeeld tijdens autorijden of bij werk waarbij alertheid noodzakelijk is.

Wanneer je moeite hebt om wakker te blijven, is het niet verstandig om jezelf te dwingen door te rijden. Slaperigheid achter het stuur moet serieus genomen worden.

Dat geldt overigens niet alleen voor mensen met idiopathische hypersomnie.  Iedereen die onvoldoende wakker kan blijven om veilig te rijden, hoort niet achter het stuur.

Hoe wordt idiopathische hypersomnie behandeld?

De behandeling hoort thuis bij een arts of slaapcentrum met ervaring met centrale hypersomnolentie. Er bestaat op dit moment geen behandeling waarmee de onderliggende oorzaak van IH wordt genezen. 

De behandeling richt zich daarom vooral op het verminderen van slaperigheid en andere belastende symptomen en op het verbeteren van het dagelijks functioneren.

Medicatie speelt daarbij vaak een belangrijke rol.

Welke behandeling geschikt is, hangt af van de klachten, gezondheid, andere medicatie, mogelijke bijwerkingen en de beschikbaarheid van geneesmiddelen.

Welke medicijnen worden gebruikt? 

Modafinil is een van de belangrijkste medicijnen die wordt gebruikt om overmatige slaperigheid bij idiopathische hypersomnie te verminderen.

Daarnaast kunnen specialisten afhankelijk van de situatie andere middelen overwegen. In internationale richtlijnen worden onder andere methylfenidaat, pitolisant en oxybaatpreparaten genoemd.

Welke middelen beschikbaar of geregistreerd zijn verschilt per land.

Dat een medicijn in een internationale richtlijn wordt genoemd, betekent dus niet automatisch dat het in Nederland voor iedere patiënt met IH wordt voorgeschreven of vergoed.

Behandeling met deze medicijnen hoort bij een arts.

Hoe zit het met slaapmedicatie en antidepressiva?

Die zijn geen algemene behandeling voor idiopathische hypersomnie. Het oude idee dat slaapmedicatie of antidepressiva nodig zouden zijn om “de slaapcyclus te reguleren” klopt niet.

Iemand met idiopathische hypersomnie heeft niet simpelweg een slechte nachtrust die met een sterker slaapmiddel moet worden verbeterd.

De kern van de aandoening is overmatige slaperigheid ondanks voldoende of langdurige slaap.

Wanneer iemand daarnaast een andere aandoening heeft waarvoor een antidepressivum of ander medicijn nodig is, kan dat natuurlijk een aparte reden voor behandeling zijn.

Maar dat is iets anders dan IH behandelen met antidepressiva.

Helpt een strikte slaaproutine?

Een redelijk regelmatig slaap-waakritme kan praktisch helpen. Maar een extreem strak schema is geen behandeling voor idiopathische hypersomnie.

Je hoeft dus niet iedere avond exact op hetzelfde tijdstip naar bed en iedere ochtend exact op hetzelfde tijdstip op te staan om de aandoening onder controle te krijgen. 

Voor iemand met ernstige slaapinertie kan opstaan juist ontzettend moeilijk zijn.

Dan helpt het niet om te suggereren dat de klachten blijven bestaan omdat iemand onvoldoende discipline heeft met zijn slaaproutine.

IH is geen gevolg van slechte slaapgewoonten.

Helpt een donkere, perfecte slaapkamer?

Een prettige slaapomgeving kan natuurlijk fijn zijn. Maar een donkere kamer, beter matras of perfecte slaaphygiëne behandelt idiopathische hypersomnie niet.

Algemene slaapadviezen kunnen ondersteunen wanneer er daarnaast gewoontes zijn die de slaap onnodig verstoren.

Maar ze veranderen de onderliggende neurologische aandoening niet.

Helpen dutjes?

Dat verschilt. Bij narcolepsie worden geplande korte dutjes regelmatig gebruikt omdat deze tijdelijk verfrissend kunnen zijn. Bij idiopathische hypersomnie werkt dat vaak minder goed. Dutjes kunnen lang worden en na afloop weinig verbetering geven.

Sommige mensen voelen zich na een dutje zelfs opnieuw langdurig suf. Daarom moet het gebruik van dutjes passen bij de individuele ervaring en het dagelijks functioneren.

Er bestaat geen universeel dutjesschema dat IH oplost.

Helpen beweging en gezonde voeding?

Bewegen en gezond eten kunnen natuurlijk belangrijk zijn voor de algemene gezondheid. Maar ze zijn geen behandeling voor idiopathische hypersomnie. 

Iemand met IH hoeft dus niet het idee te krijgen dat de voortdurende slaperigheid verdwijnt als diegene maar voldoende sport, gezond eet of zijn slaaproutine perfect uitvoert.

Dat zou geen recht doen aan de aard van deze aandoening.

Is CGT-I een behandeling voor idiopathische hypersomnie?

Nee, CGT-I is een bewezen behandeling voor chronische insomnie. Idiopathische hypersomnie is een andere slaapstoornis.

Bij chronische slapeloosheid kan bijvoorbeeld te veel tijd in bed onderdeel worden van het probleem. Binnen CGT-I kan daarom de tijd in bed tijdelijk worden aangepast.

Bij idiopathische hypersomnie is dat een heel ander verhaal. Iemand met IH heeft juist overmatige slaperigheid ondanks voldoende slaap.

De slaaptijd beperken is daarom geen algemene behandeling voor idiopathische hypersomnie. Wanneer iemand zowel IH als chronische insomnie heeft, moet een specialist uiteraard naar beide problemen kijken.

Wat kun je zelf doen?

Wanneer idiopathische hypersomnie daadwerkelijk is vastgesteld, gaat zelfmanagement vooral over leren omgaan met een chronische aandoening.

Denk aan het herkennen van momenten waarop slaperigheid een veiligheidsrisico vormt. Afspraken maken op momenten waarop je het beste functioneert.

Bespreken wat op werk of tijdens een opleiding nodig is.

En samen met een behandelaar kijken welke combinatie van medische behandeling en praktische aanpassingen het meeste helpt.

Dat is iets anders dan steeds opnieuw proberen je slaap te perfectioneren.

Wanneer naar de huisarts?

Overdag moe zijn na een paar korte nachten betekent niet dat je idiopathische hypersomnie hebt. Maar wanneer je langdurig opvallend slaperig bent terwijl je voldoende slaapt, verdient dat wel aandacht. 

Bespreek het bijvoorbeeld met je huisarts wanneer je:

• regelmatig moeite hebt om overdag wakker te blijven;
• onbedoeld in slaap valt;
• extreem moeilijk wakker wordt;
• structureel zeer lang slaapt en toch slaperig blijft;
• lange dutjes nodig hebt die nauwelijks verfrissen;
• merkt dat concentratie, werk of studie hieronder lijden;
• vanwege slaperigheid niet veilig kunt autorijden;
• voldoende slaap krijgt maar de slaperigheid toch blijft bestaan.

Dan is de eerste vraag niet automatisch of je IH hebt. De eerste stap is uitzoeken waarom je zo slaperig bent.

Conclusie

Idiopathische hypersomnie is een zeldzame chronische neurologische slaapstoornis waarbij overmatige slaperigheid centraal staat ondanks voldoende of soms langdurige slaap.

Dat is iets anders dan gewone vermoeidheid.

Mensen met IH kunnen daarnaast last hebben van ernstige slaapinertie, lange en weinig verfrissende dutjes, een lange slaapduur en cognitieve problemen.

De aandoening lijkt op bepaalde onderdelen op narcolepsie, maar het zijn verschillende slaapstoornissen.

De diagnose vraagt specialistisch onderzoek omdat eerst andere oorzaken van overmatige slaperigheid moeten worden uitgesloten.

Slaapapneu, onvoldoende slaap, narcolepsie, medicatie en andere medische of psychische oorzaken kunnen bijvoorbeeld vergelijkbare klachten geven.

Daarom kun je idiopathische hypersomnie niet vaststellen aan de hand van alleen het aantal uren dat je slaapt of hoe moe je je voelt.

Ook is IH geen gevolg van slechte slaapgewoonten. Een strenger slaapritme, perfecte slaaphygiëne of meer discipline lost de aandoening niet op.

Wanneer je ondanks voldoende slaap voortdurend moeite hebt om wakker en alert te blijven, is het verstandig om dat serieus te nemen. 

Niet omdat daar automatisch idiopathische hypersomnie achter zit. Maar omdat aanhoudende overmatige slaperigheid een goede medische beoordeling verdient.