Wat is kataplexie?

Wat is kataplexie?

Je moet hard lachen en ineens voel je je knieën slap worden. Of je hoofd zakt even naar voren terwijl je precies weet wat er gebeurt.

Bij een sterkere aanval kun je zelfs door je benen zakken. Je bent niet flauwgevallen. Je bent niet in slaap. En je bewustzijn is er nog gewoon.

Dat kan passen bij kataplexie.

Kataplexie is een plotseling en tijdelijk verlies van spierspanning dat meestal wordt uitgelokt door een sterke emotie.

Het komt vooral voor bij mensen met narcolepsie type 1.

Wat gebeurt er bij kataplexie?

Tijdens een aanval verliezen bepaalde spieren plotseling een deel van hun normale spanning. Hoe sterk dat gebeurt, verschilt.

Bij een milde aanval kan bijvoorbeeld alleen het gezicht of de nek betrokken zijn.

• Je kaak kan even verslappen.
• Je hoofd kan naar voren zakken.
• Je knieën kunnen slap aanvoelen.
• Je spraak kan minder duidelijk worden.

Bij een sterkere aanval kan de spierzwakte zich over een groter deel van het lichaam verspreiden en kun je door je benen zakken of op de grond vallen.

Een belangrijk kenmerk is dat het bewustzijn tijdens een typische kataplexie-aanval behouden blijft.

Je weet dus wat er gebeurt en kunt meestal horen en waarnemen wat er om je heen gebeurt. Alleen je spieren werken tijdelijk niet zoals je gewend bent.

Hoe lang duurt een aanval?

Een kataplexie-aanval duurt meestal kort. Vaak gaat het om enkele seconden tot enkele minuten Daarna keert de normale spierfunctie weer terug.

De frequentie verschilt sterk per persoon. Sommige mensen hebben maar af en toe een aanval. Anderen kunnen meerdere aanvallen op één dag hebben.

Ook de ernst kan van aanval tot aanval verschillen.

Welke emoties kunnen kataplexie uitlokken?

Kataplexie wordt kenmerkend uitgelokt door emoties. Lachen is een bekende trigger. Ook plezier, enthousiasme, verrassing, boosheid of schrik kunnen een aanval uitlokken.

Dat betekent niet dat iemand zijn emoties niet goed onder controle heeft. De emotie is een trigger voor het tijdelijke verlies van spierspanning.

Iemand met kataplexie hoeft dus niet te leren om minder te lachen, minder enthousiast te zijn of zijn emoties beter te beheersen om het probleem op te lossen.

Kataplexie en narcolepsie

Kataplexie is sterk verbonden met narcolepsie. Narcolepsie is een neurologische slaap-waakstoornis waarbij overmatige slaperigheid overdag centraal staat.  Er wordt onderscheid gemaakt tussen narcolepsie type 1 en type 2.

Bij narcolepsie type 1 is er sprake van kataplexie en/of een aangetoond ernstig tekort aan hypocretine, afhankelijk van de diagnostische bevindingen.

Bij narcolepsie type 2 is er geen kataplexie. Kataplexie is daarom voor artsen een belangrijk symptoom bij het onderzoeken van mogelijke narcolepsie.

Kataplexie betekent niet dat je in slaap valt.  Bij kataplexie val je tijdens de aanval niet automatisch in slaap. Je verliest tijdelijk spierspanning, terwijl je bewustzijn behouden blijft.

Dat is iets anders dan de overmatige slaperigheid die ook bij narcolepsie voorkomt. Iemand met narcolepsie kan dus verschillende symptomen ervaren die gemakkelijk met elkaar worden verward.

Overmatige slaperigheid overdag is iets anders dan kataplexie. En kataplexie is weer iets anders dan slaapverlamming.

Kataplexie of flauwvallen?

Wanneer iemand plotseling door zijn benen zakt, kan het lijken alsof diegene flauwvalt. Bij een typische kataplexie-aanval blijft het bewustzijn echter behouden. Bij flauwvallen is er juist tijdelijk verlies van bewustzijn.

Dat onderscheid kan een arts helpen bij het beoordelen van de klachten. Toch is het niet verstandig om zelf de diagnose te stellen. Plotseling vallen of verlies van spierkracht kan namelijk ook andere oorzaken hebben.

Kataplexie of epilepsie?

Ook bepaalde epileptische aanvallen kunnen verschijnselen veroorzaken die voor een buitenstaander op kataplexie lijken.

Daarom zijn het verloop van de aanval, mogelijke triggers, het bewustzijn tijdens de gebeurtenis en andere symptomen belangrijke informatie.

Een arts kan op basis daarvan bepalen welk verder onderzoek nodig is. Een video van een aanval kan soms nuttige informatie geven, wanneer die veilig kan worden gemaakt.

Waardoor ontstaat kataplexie?

Kataplexie hangt nauw samen met de processen die bij narcolepsie type 1 verstoord zijn. Daarbij speelt hypocretine, ook wel orexine genoemd, een belangrijke rol.

Hypocretine is een signaalstof in de hersenen die onder andere betrokken is bij het stabiel houden van wakker zijn en de regulatie van slaap en REM-slaap.

Bij de meeste mensen met narcolepsie type 1 is het hypocretinesysteem ernstig verstoord. Waarschijnlijk ontstaat dit doordat hypocretineproducerende zenuwcellen verloren gaan.

Er zijn sterke aanwijzingen dat daarbij een auto-immuunproces een rol speelt, al is nog niet ieder onderdeel van het ontstaan van narcolepsie volledig opgehelderd.

Wat heeft REM-slaap ermee te maken?

Tijdens normale REM-slaap zijn veel spieren tijdelijk sterk geremd. Dat is een normaal onderdeel van deze slaapfase. Bij narcolepsie zijn de grenzen tussen wakker zijn en bepaalde kenmerken van REM-slaap minder stabiel.

Verschijnselen die normaal bij REM-slaap horen, kunnen daardoor op ongebruikelijke momenten optreden.

Kataplexie wordt gezien als een verschijnsel waarbij REM-gerelateerde spierremming als het ware tijdens het wakker zijn optreedt.

Dat helpt ook verklaren waarom kataplexie zo sterk samenhangt met narcolepsie.

Is kataplexie erfelijk?

Er bestaat een genetische aanleg voor narcolepsie type 1. Maar dat betekent niet dat narcolepsie eenvoudig van ouder op kind wordt doorgegeven.

Genetische factoren beïnvloeden de gevoeligheid, terwijl ook andere biologische processen een rol spelen. Het hebben van een familielid met narcolepsie betekent dus niet dat je de aandoening automatisch zelf zult krijgen.

Kan kataplexie zonder narcolepsie voorkomen?

Kataplexie is sterk geassocieerd met narcolepsie type 1. Verschijnselen die erop lijken kunnen ook in andere, veel zeldzamere situaties voorkomen.

Daarom is het bij vermoedelijke kataplexie belangrijk om niet alleen naar de aanval zelf te kijken.

Een arts zal ook willen weten of er sprake is van:

• overmatige slaperigheid overdag;
• onbedoeld in slaap vallen;
• slaapverlamming;
• zeer levendige droomachtige ervaringen rond inslapen of wakker worden;
• verstoorde nachtrust;
• andere neurologische klachten.

Vooral de combinatie van kataplexie en duidelijke slaperigheid overdag kan aanleiding zijn om onderzoek naar narcolepsie te doen.

Hoe wordt kataplexie vastgesteld?

Er bestaat geen eenvoudige thuistest waarmee je zelf kunt bepalen of je kataplexie hebt. De beschrijving van de aanvallen is belangrijk.

• Wanneer ontstaan ze?
• Worden ze door emoties uitgelokt?
• Welke spieren worden slap?
• Blijf je volledig bij bewustzijn?
• Hoe lang duurt het?
• En zijn er daarnaast andere symptomen die bij narcolepsie kunnen passen?

Bij een vermoeden van narcolepsie kan verder onderzoek plaatsvinden in een gespecialiseerd slaapcentrum.

Daarbij kan onder andere een slaaponderzoek tijdens de nacht worden gecombineerd met een Multiple Sleep Latency Test, vaak afgekort als MSLT.

Bij specifieke situaties kan ook onderzoek naar hypocretine in het hersenvocht onderdeel zijn van de diagnostiek.

De gevolgen in het dagelijks leven

Een milde aanval hoeft niet iedere keer grote gevolgen te hebben. Misschien verslappen alleen kort je gezichtsspieren wanneer je hard moet lachen.

Je functioneert verder gewoon, maar bent je wel voortdurend bewust van de mogelijkheid dat het opnieuw gebeurt. Bij ernstigere kataplexie kan de impact veel groter zijn.

Wanneer je regelmatig door je benen zakt, kan dat invloed hebben op werk, autorijden, sporten, sociale situaties en andere dagelijkse activiteiten.

Sommige mensen kunnen bepaalde emoties of situaties gaan vermijden uit angst voor een aanval. Dat kan de wereld steeds kleiner maken.

Daarom gaat de impact van kataplexie verder dan alleen die paar seconden waarin de spieren verslappen.

Veiligheid bij kataplexie

Bij sterke aanvallen bestaat er risico op verwondingen door vallen. Daarom is veiligheid belangrijk. Welke maatregelen nodig zijn, hangt af van hoe vaak en hoe ernstig de aanvallen zijn.

Bijvoorbeeld tijdens activiteiten waarbij plotseling verlies van spierkracht gevaarlijk kan zijn. Denk aan autorijden, werken op hoogte, zwemmen of het bedienen van machines.

Bespreek dergelijke situaties met de behandelend arts. Het doel is niet om uit angst steeds meer activiteiten te vermijden, maar om samen te bepalen wat veilig en verantwoord is.

Hoe wordt kataplexie behandeld?

De behandeling van kataplexie hoort thuis bij een arts met expertise in narcolepsie.

Welke behandeling passend is, hangt onder andere af van de ernst en frequentie van de aanvallen en van andere symptomen van narcolepsie.

Medicatie kan een belangrijke rol spelen. Daarbij wordt niet alleen gekeken naar kataplexie, maar naar het totale klachtenbeeld.

Iemand kan bijvoorbeeld naast kataplexie ook ernstige slaperigheid overdag hebben.

De behandeling wordt daarop afgestemd.

Medicatie

Er zijn verschillende medicijnen die bij narcolepsie kunnen worden gebruikt. Sommige medicijnen zijn vooral gericht op overmatige slaperigheid overdag.

Andere kunnen ook kataplexie verminderen. Voorbeelden van middelen die binnen de behandeling van narcolepsie gebruikt kunnen worden zijn oxybaten en pitolisant.

Ook bepaalde antidepressiva worden in de praktijk gebruikt om kataplexie te onderdrukken. Welke medicatie geschikt is, is een medische beslissing.

De middelen verschillen in werking, bijwerkingen en mogelijke interacties. Daarom hoort behandeling met medicatie altijd onder begeleiding van een arts plaats te vinden.

Stimulantia zijn niet automatisch een behandeling voor kataplexie.  In het oude beeld van narcolepsie worden stimulantia en kataplexie soms op één hoop gegooid.

Dat is te eenvoudig. Middelen zoals modafinil en methylfenidaat kunnen worden gebruikt om overmatige slaperigheid overdag te behandelen.

Dat betekent niet automatisch dat ze daarmee ook de kataplexie behandelen. De verschillende symptomen van narcolepsie kunnen dus om verschillende behandelkeuzes vragen.

Moet je sterke emoties vermijden?

Nee, het zou behoorlijk ingrijpend zijn wanneer je probeert niet meer hard te lachen, enthousiast te worden of andere emoties te ervaren uit angst voor een aanval.

Bij ernstige kataplexie kan iemand dit uit zichzelf wel gaan doen. Maar emotionele controle is geen behandeling van de onderliggende aandoening.

Meditatie of ademhalingsoefeningen kunnen natuurlijk prettig zijn wanneer je gespannen bent. Ze herstellen het hypocretinesysteem echter niet en zijn geen behandeling voor kataplexie.

Helpt beter slapen?

Voldoende slaap en een passend slaap-waakritme kunnen onderdeel zijn van het omgaan met narcolepsie. Maar kataplexie ontstaat niet doordat je slaaphygiëne onvoldoende is.

Een perfecte avondroutine, donkere slaapkamer of ontspanningsoefening lost kataplexie dus niet op. Algemene slaapadviezen kunnen soms ondersteunend zijn, maar vervangen de medische behandeling van narcolepsie niet.

Leven met kataplexie

Kataplexie kan voor anderen moeilijk te begrijpen zijn. Iemand kan tijdens het lachen ineens door zijn knieën zakken en enkele momenten later weer normaal functioneren.

Dat kan voor omstanders vreemd of beangstigend lijken. Uitleg aan partner, familie, vrienden, collega’s of school kan daarom helpen.

Niet omdat iemand met kataplexie voortdurend geholpen moet worden, maar omdat begrip praktische situaties makkelijker kan maken.

Voor iemand die zelf kataplexie heeft kan het bovendien geruststellend zijn wanneer mensen in de omgeving weten wat er gebeurt en hoe ze moeten reageren.

Wat doe je wanneer iemand een aanval heeft?

Blijf rustig. Bij een typische aanval blijft iemand bij bewustzijn en keert de spierkracht vanzelf terug. Zorg vooral dat diegene niet kan vallen of zich kan bezeren.

Wanneer iemand al op de grond ligt, geef dan ruimte en wacht tot de spierkracht terugkeert. Een typische kataplexie-aanval hoeft niet behandeld te worden alsof iemand bewusteloos is.

Maar wanneer je niet weet wat er gebeurt, iemand daadwerkelijk het bewustzijn verliest, de aanval anders verloopt dan normaal of er andere zorgwekkende symptomen zijn, moet medische beoordeling plaatsvinden.

Wanneer naar de huisarts?

Plotseling verlies van spierkracht verdient medische beoordeling, zeker wanneer nog niet bekend is waardoor het wordt veroorzaakt.

Neem contact op met de huisarts wanneer je bijvoorbeeld merkt dat:

• je bij lachen of andere emoties plotseling spierkracht verliest;
• je knieën regelmatig wegzakken zonder duidelijke verklaring;
• je hoofd of kaak plotseling verslapt tijdens emoties;
• je volledig bij bewustzijn blijft tijdens deze episodes;
• je daarnaast opvallend slaperig bent overdag;
• je regelmatig onbedoeld in slaap valt.

Wanneer kataplexie wordt vermoed, kan verder onderzoek naar narcolepsie nodig zijn.

Conclusie

Kataplexie is een plotseling en tijdelijk verlies van spierspanning dat meestal wordt uitgelokt door een sterke emotie.

Het bewustzijn blijft daarbij behouden.

Een aanval kan heel mild zijn, bijvoorbeeld kort verslappen van de gezichtsspieren, maar ook zo sterk dat iemand volledig door de benen zakt.

Kataplexie is sterk verbonden met narcolepsie type 1 en hangt samen met een verstoring van het hypocretinesysteem en de regulatie van slaap, wakker zijn en REM-slaap.

Het is niet hetzelfde als flauwvallen, in slaap vallen of slaapverlamming. En het ontstaat niet doordat iemand te weinig ontspant of zijn emoties onvoldoende onder controle heeft.

Bij vermoedelijke kataplexie is daarom geen slaaptraining of algemene lijst met slaaptips nodig, maar passende medische diagnostiek.

Zeker wanneer de aanvallen samengaan met sterke slaperigheid overdag, is het belangrijk om te onderzoeken of er sprake is van narcolepsie.

Met een goede diagnose en passende behandeling kunnen de frequentie en ernst van kataplexie-aanvallen vaak aanzienlijk worden verminderd.