Wat is het Kleine-Levin Syndroom? (KLS)

Wat is het Kleine-Levin Syndroom (KLS)?

Stel je voor dat je normaal naar school gaat, sport, vrienden ziet en je leven leidt. En dan verandert dat plotseling. Je wordt extreem slaperig. Je slaapt het grootste deel van de dag.

Wanneer je wakker bent voelt de wereld vreemd of onwerkelijk. Denken gaat trager en je hebt nauwelijks behoefte om iets te ondernemen.

Na een aantal dagen of weken trekt het weer weg. Je functioneert weer vrijwel zoals daarvoor. Tot maanden later opnieuw zo’n periode begint.

Dat kan passen bij het Kleine-Levin Syndroom.

Het Kleine-Levin Syndroom, afgekort KLS, is een uiterst zeldzame neurologische slaapstoornis waarbij terugkerende episodes van ernstige hypersomnie samengaan met veranderingen in denken, waarneming, gedrag en soms stemming.

KLS behoort tot de centrale stoornissen van hypersomnolentie.

Waarom wordt KLS het Doornroosje-syndroom genoemd?

KLS wordt in populaire media regelmatig het ‘Doornroosje-syndroom’ of ‘Sleeping Beauty Syndrome’ genoemd. Die naam komt natuurlijk voort uit het extreem lange slapen tijdens episodes. Maar eigenlijk doet die bijna sprookjesachtige naam weinig recht aan de aandoening.

KLS gaat namelijk om veel meer dan lang slapen. Tijdens een episode kunnen denken, waarneming, gedrag en het vermogen om normaal te functioneren sterk veranderen.

Voor degene die het ervaart en voor het gezin eromheen kan een episode daarom behoorlijk ingrijpend zijn.

Wat gebeurt er tijdens een episode?

Het belangrijkste kenmerk van KLS is dat de klachten in episodes optreden. Iemand heeft dus niet iedere dag dezelfde ernstige slaperigheid.

Tijdens een episode neemt de slaapbehoefte sterk toe. Mensen kunnen dan een groot deel van een etmaal slapen. Wanneer ze wakker zijn, zijn ze vaak nog steeds slaperig, traag of apathisch. Tegelijkertijd kunnen cognitieve en gedragsmatige veranderingen optreden.

Na verloop van tijd verdwijnt de episode weer. Daarna keert iemand in principe terug richting het normale functioneren. Juist dat terugkerende patroon is kenmerkend voor KLS.

Slaap je dan dagenlang achter elkaar?

Nee, dat beeld ontstaat gemakkelijk wanneer je leest dat iemand met KLS ‘dagen of weken slaapt’. Maar daarmee wordt niet bedoeld dat iemand bijvoorbeeld tien dagen onafgebroken bewusteloos in bed ligt.

Tijdens een episode kan iemand zeer veel slapen, soms ongeveer 15 tot 21 uur per etmaal.

Tussendoor wordt iemand wakker. Bijvoorbeeld om te eten, drinken of naar het toilet te gaan. Daarna kan de behoefte om opnieuw te slapen weer snel ontstaan.

KLS is dus geen coma.

Iemand kan wakker worden en reageren, maar functioneert tijdens een episode duidelijk anders dan normaal.

Hoe lang duurt een episode?

Dat verschilt. Episodes duren meestal meerdere dagen tot enkele weken. Sommige duren langer. Ook de tijd tussen episodes kan sterk verschillen.

Bij de ene persoon keert een episode na enkele maanden terug. Bij een ander zit er veel meer tijd tussen. Het verloop is daardoor niet precies te voorspellen.

Over een periode van jaren worden de episodes bij veel mensen uiteindelijk minder frequent en minder ernstig.

Hoe begint een episode?

Dat verschilt eveneens. Een episode kan relatief plotseling ontstaan. Iemand die daarvoor normaal functioneerde wordt binnen korte tijd steeds slaperiger en trekt zich terug.

Soms gaat aan een episode een infectie of andere lichamelijke belasting vooraf. Maar zo’n gebeurtenis is geen noodzakelijke voorwaarde.

En belangrijk: een infectie veroorzaakt niet automatisch KLS. Veel mensen krijgen een infectie zonder ooit KLS te ontwikkelen. We weten nog onvoldoende waarom bij iemand met KLS op een bepaald moment een nieuwe episode ontstaat.

Wat zijn de belangrijkste symptomen?

Ernstige hypersomnie tijdens terugkerende episodes staat centraal. Daarnaast kunnen verschillende andere verschijnselen optreden

Denk bijvoorbeeld aan:

• ernstige slaperigheid;
• veel langer slapen dan normaal;
• apathie;
• trager denken;
• moeite met concentreren;
• geheugenproblemen;
• verwardheid;
• derealisatie;
• veranderd gedrag;
• veranderingen in eetgedrag;
• veranderingen in stemming;
• soms ontremd gedrag.

Niet iedereen heeft al deze symptomen. En de klachten kunnen ook tussen episodes verschillen.

Wat is derealisatie?

Derealisatie is een opvallend en belangrijk kenmerk van KLS. De omgeving kan tijdens een episode vreemd of onwerkelijk aanvoelen. Alsof je naar de wereld kijkt door een soort waas. Of alsof je in een droom zit terwijl je wakker bent.

Mensen kunnen bijvoorbeeld vertellen dat geluiden, beelden, afstanden of hun omgeving anders worden ervaren dan normaal.

Dat kan behoorlijk verwarrend zijn. Het is niet hetzelfde als simpelweg moe of slaperig zijn.

Juist de combinatie van terugkerende hypersomnie en zulke cognitieve en perceptuele veranderingen helpt artsen om KLS van andere vormen van overmatige slaperigheid te onderscheiden.

Verandert het gedrag?

Dat kan. Tijdens episodes kunnen mensen veel apathischer worden. Iemand die normaal actief en sociaal is kan nauwelijks interesse hebben in contact, school, werk of andere activiteiten.

Reacties kunnen traag zijn. Sommige mensen worden juist prikkelbaar wanneer anderen proberen hen wakker te houden of iets van hen verwachten.

Ook ontremd of ongebruikelijk gedrag kan voorkomen. Het is belangrijk om te beseffen dat dit gedrag onderdeel kan zijn van de episode.

Het zegt niet automatisch iets over iemands normale persoonlijkheid.

Eet iemand met KLS altijd extreem veel?

Nee., overmatig eten, ook wel hyperfagie genoemd, is van oudsher sterk met KLS geassocieerd.

Het komt inderdaad voor. Sommige mensen eten tijdens een episode veel meer dan normaal of vertonen ander eetgedrag. Maar het is geen verplicht kenmerk.

Niet iedereen met KLS gaat extreem veel eten. Bij sommige mensen neemt de eetlust juist af.

Daarom zou het verkeerd zijn om te denken dat iemand alleen KLS kan hebben wanneer extreme slaap én extreme eetlust samen voorkomen.

Hoe zit het met hyperseksualiteit?

Ook hyperseksueel of ander ontremd gedrag kan tijdens episodes voorkomen. Dit is vooral uit klassieke beschrijvingen van KLS bekend.

Maar opnieuw geldt: het hoeft niet aanwezig te zijn. De huidige kijk op KLS is breder dan de oude combinatie van extreem slapen, extreem eten en hyperseksueel gedrag.

Cognitieve veranderingen, apathie en derealisatie zijn minstens zo belangrijk om het ziektebeeld goed te begrijpen.

Herinner je je de episode achteraf?

Dat verschilt. Geheugenproblemen en gedeeltelijke amnesie kunnen tijdens KLS voorkomen. Daardoor kunnen mensen achteraf delen van een episode slecht herinneren.

Maar het is te stellig om te zeggen dat iemand zich na afloop helemaal niets herinnert. Sommige gebeurtenissen kunnen wel degelijk herinnerd worden. Ook dit verschilt per persoon en per episode.

Hoe functioneer je tussen episodes?

Dat is een van de meest opvallende kenmerken van KLS. Tussen episodes verdwijnen de belangrijkste symptomen grotendeels.

Slaapduur, alertheid, gedrag en stemming kunnen dan weer richting het normale niveau gaan. Iemand kan opnieuw naar school of werk, sporten en sociale activiteiten ondernemen.

Dat kan het contrast enorm maken. Tijdens een episode is normaal functioneren soms vrijwel onmogelijk.

En een aantal weken later lijkt er misschien nauwelijks iets aan de hand. Toch betekent dit niet dat iedereen tussen episodes gegarandeerd volledig klachtenvrij is.

Bij een deel van de mensen kunnen bijvoorbeeld mildere problemen met aandacht, geheugen of stemming blijven bestaan.

Wat doet KLS met school, werk en gezin?

De gevolgen kunnen groot zijn. Stel dat je zeventien bent en midden in je eindexamenjaar zit. Een episode van twee weken betekent niet alleen dat je meer slaapt.

School volgen lukt nauwelijks. Leren lukt niet. Sport valt weg. Afspraken worden afgezegd. Je ouders moeten mogelijk voortdurend in de buurt zijn.

En wanneer de episode voorbij is, moet je proberen de draad weer op te pakken. Bij volwassenen kan hetzelfde gebeuren met werk, studie, relaties en gezin.

Omdat niemand precies weet wanneer een volgende episode komt, kan ook de periode tussen episodes onzekerheid geven.

Wie krijgt het Kleine-Levin Syndroom?

KLS begint meestal tijdens de adolescentie. Het komt vaker voor bij jongens en mannen, maar meisjes en vrouwen kunnen de aandoening eveneens krijgen.

Ook buiten de adolescentie kan KLS ontstaan. Het is dus niet uitsluitend een aandoening van tienerjongens.

Wel is een begin tijdens de tienerjaren kenmerkend voor het klassieke ziektebeeld.

Hoe zeldzaam is KLS?

Zeer zeldzaam. Schattingen liggen rond enkele gevallen per miljoen mensen. Dat maakt KLS vele malen zeldzamer dan bijvoorbeeld chronische insomnie of obstructieve slaapapneu.

Wanneer je een periode erg veel slaapt of overdag slaperig bent, is KLS daarom niet de eerste verklaring waar je vanuit moet gaan.

Voor KLS is juist het terugkerende patroon van duidelijk afgebakende episodes in combinatie met cognitieve en gedragsmatige veranderingen belangrijk.

Waardoor ontstaat KLS?

Dat weten we nog niet. Er zijn verschillende hypothesen onderzocht, waaronder mogelijke veranderingen in hersengebieden en systemen die betrokken zijn bij slaap, waakzaamheid, cognitie en gedrag.

Ook immuunprocessen en genetische gevoeligheid zijn onderzocht. Tot nu toe bestaat er echter geen eenvoudige bewezen verklaring voor het ontstaan van KLS.

We kunnen dus niet zeggen: “Dit is de oorzaak.”

Is KLS erfelijk?

KLS is meestal geen eenvoudig erfelijke aandoening zoals sommige genetische ziekten dat zijn. Er zijn wel families beschreven waarin meerdere mensen KLS-achtige klachten hebben.

Dat suggereert dat genetische gevoeligheid mogelijk een rol kan spelen.

Maar er is geen eenvoudig overervingspatroon waarmee je kunt voorspellen dat een kind KLS krijgt wanneer een ouder het heeft.

Waarschijnlijk spelen meerdere factoren samen een rol.

Kan een infectie KLS veroorzaken?

Een infectie wordt regelmatig gemeld voorafgaand aan een eerste of volgende episode. Vooral luchtweginfecties en griepachtige ziektebeelden worden beschreven.

Dat maakt een mogelijke betrokkenheid van het immuunsysteem interessant voor onderzoek. Maar een verband is nog geen bewezen oorzaak.

Het is dus te sterk om te zeggen dat een virus KLS veroorzaakt. We weten simpelweg nog niet precies waarom de aandoening ontstaat.

Kan slaaptekort een episode veroorzaken?

Slaaptekort wordt soms genoemd als mogelijke uitlokkende factor. Maar ook hier moeten we voorzichtig zijn.

KLS ontstaat niet doordat iemand een paar nachten te weinig heeft geslapen. Miljoenen mensen hebben af en toe slaaptekort zonder ooit een KLS-episode te ontwikkelen.

Voor iemand bij wie KLS daadwerkelijk is vastgesteld, kan voldoende slaap verstandig zijn als onderdeel van het dagelijks omgaan met de aandoening.

Dat maakt slaaptekort nog niet de oorzaak van het syndroom.

En alcohol?

Alcohol wordt eveneens genoemd als mogelijke uitlokkende factor bij mensen met KLS. Daarom kan een behandelaar adviseren alcohol te vermijden wanneer iemand bekend is met KLS.

Maar alcoholgebruik veroorzaakt niet op zichzelf het Kleine-Levin Syndroom. Het onderscheid tussen oorzaak en mogelijke trigger is hier belangrijk.

Is KLS hetzelfde als idiopathische hypersomnie?

Nee, beide behoren tot de centrale stoornissen van hypersomnolentie, maar het patroon verschilt sterk. Bij idiopathische hypersomnie is de overmatige slaperigheid chronisch aanwezig.

Iemand heeft dus dagelijks of vrijwel dagelijks klachten. Bij KLS ontstaan juist duidelijk afgebakende episodes.

Tijdens zo’n episode kan iemand extreem veel slapen en cognitief en gedragsmatig sterk veranderen. Daarna verdwijnen de belangrijkste klachten weer. Kort gezegd:

Bij idiopathische hypersomnie is de slaperigheid aanhoudend. Bij KLS komt de ernstige hypersomnie in terugkerende episodes.

Is KLS hetzelfde als narcolepsie?

Nee, narcolepsie is eveneens een centrale stoornis van hypersomnolentie, maar heeft een ander klachtenpatroon. Bij narcolepsie staat chronische overmatige slaperigheid overdag centraal.

Bij narcolepsie type 1 kan daarnaast kataplexie voorkomen. Ook slaapverlamming en hypnagoge of hypnopompe hallucinaties worden vaker gezien.

KLS kenmerkt zich juist door perioden van dagen tot weken waarin hypersomnie samengaat met duidelijke cognitieve en gedragsmatige veranderingen, gevolgd door perioden waarin iemand weer grotendeels normaal functioneert.

Hoe wordt KLS vastgesteld?

Er bestaat geen eenvoudige bloedtest, hersenscan of slaaptest waarmee je KLS kunt aantonen. De diagnose wordt vooral gesteld op basis van het karakteristieke klachtenpatroon.

Daarvoor is een betrouwbare beschrijving van meerdere episodes belangrijk.

Artsen kijken naar:

• de terugkerende perioden van ernstige hypersomnie;
• de duur van de episodes;
• cognitieve veranderingen;
• derealisatie;
• apathie en gedragsveranderingen;
• het functioneren tussen episodes;
• mogelijke andere verklaringen.

Omdat KLS zo zeldzaam is, is specialistische beoordeling belangrijk.

Waarom moeten andere aandoeningen worden uitgesloten?

Omdat verschillende aandoeningen vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken

Denk bijvoorbeeld aan:

• narcolepsie;
• diopathische hypersomnie;
• epilepsie;
• bepaalde neurologische aandoeningen;
• infecties of ontstekingen van het zenuwstelsel;
• psychiatrische aandoeningen;
• medicatie of middelengebruik;
• stofwisselingsproblemen.

Vooral wanneer iemand verward of sterk veranderd gedrag vertoont, moet niet zomaar worden aangenomen dat het om KLS gaat.

Andere medische oorzaken kunnen dringend onderzoek nodig hebben.

Is een slaaponderzoek nodig?

Een slaaponderzoek kan onderdeel zijn van de diagnostiek, maar stelt op zichzelf de diagnose KLS niet vast. Afhankelijk van de klachten kunnen ook andere onderzoeken worden verricht.

Bijvoorbeeld bloedonderzoek, EEG of beeldvorming van de hersenen. Die onderzoeken zijn vooral belangrijk om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten.

Er bestaat momenteel geen testuitslag die simpelweg zegt:

“Dit is KLS.”

Het patroon over langere tijd blijft daarom belangrijk.

Kan KLS genezen?

Er bestaat momenteel geen behandeling die de onderliggende oorzaak van KLS geneest. Het bijzondere is wel dat het natuurlijke verloop bij veel mensen gunstig is.

Episodes worden in de loop van de jaren vaak minder frequent en minder ernstig.

Bij veel mensen verdwijnen ze uiteindelijk. Dat kan echter jaren duren.

In die periode kunnen episodes een grote invloed hebben op opleiding, werk, zelfstandigheid en het gezinsleven.

Hoe wordt een episode behandeld?

Tijdens een episode staat vooral goede ondersteuning centraal. Iemand kan zoveel slapen en cognitief zo veranderd zijn dat zelfstandig functioneren tijdelijk moeilijk wordt.

Een rustige en veilige omgeving kan daarom belangrijk zijn. Ook moet erop worden gelet dat iemand voldoende drinkt en eet en dat risicovolle activiteiten worden vermeden.

Autorijden is tijdens een episode bijvoorbeeld vanzelfsprekend niet verstandig. Afhankelijk van de ernst kan medische begeleiding nodig zijn.

Helpen stimulerende medicijnen?

Stimulerende middelen zijn onderzocht om de slaperigheid tijdens episodes te verminderen.

Het effect is echter beperkt.

Iemand kan er soms wat wakkerder van worden zonder dat de andere kenmerken van de episode, zoals derealisatie, cognitieve vertraging of gedragsveranderingen, verdwijnen.

Daarom is iemand simpelweg wakkerder maken niet hetzelfde als een KLS-episode behandelen. Gebruik van medicatie hoort bij een specialist die ervaring heeft met KLS.

Kan lithium helpen?

Lithium is een van de medicijnen waarvoor enige aanwijzingen bestaan dat het bij sommige mensen het aantal of de ernst van KLS-episodes kan verminderen.

De American Academy of Sleep Medicine noemt lithium als een mogelijke behandeling bij volwassenen met KLS.

De aanbeveling is echter voorwaardelijk.

Dat betekent dat het wetenschappelijke bewijs beperkt is en dat de mogelijke voordelen tegen nadelen en bijwerkingen moeten worden afgewogen.

Lithium is dus geen standaardoplossing die iedereen met KLS automatisch krijgt. Het hoort thuis binnen specialistische medische behandeling.

Helpt een strak slaapritme?

Voldoende slaap en een redelijk regelmatig slaap-waakritme kunnen onderdeel zijn van het omgaan met KLS. Maar ook hier moeten we geen nieuwe slaapregels creëren.

Een perfect slaapschema geneest KLS niet.

Iemand krijgt deze neurologische aandoening niet doordat de bedtijden onvoldoende consequent waren. Bij iemand met een vastgestelde diagnose kan het verstandig zijn om extreme slaaptekorten te vermijden.

Dat is iets anders dan geloven dat iedere afwijking van het normale slaapritme een nieuwe episode veroorzaakt.

Kun je KLS voorkomen?

Er bestaat geen methode waarmee alle nieuwe episodes gegarandeerd kunnen worden voorkomen.

Wanneer iemand merkt dat bepaalde omstandigheden vaker voorafgaan aan een episode, kan een arts helpen beoordelen of daar praktisch rekening mee gehouden kan worden.

Maar KLS moet geen voortdurende zoektocht worden naar wat iemand ‘verkeerd’ heeft gedaan.

De oorzaak is nog niet opgehelderd.

Dat betekent ook dat iemand zichzelf niet de schuld hoeft te geven wanneer een nieuwe episode ontstaat.

Wanneer naar de huisarts?

Een keer lang slapen na een drukke periode is geen KLS. Ook een paar dagen erg moe of slaperig zijn betekent niet dat je dit syndroom hebt.

Medische beoordeling is wel belangrijk wanneer iemand terugkerende perioden heeft waarin diegene:

• extreem veel slaapt;
• nauwelijks normaal wakker kan blijven;
• duidelijk verward of cognitief vertraagd is;
• de omgeving als onwerkelijk ervaart;
• sterk veranderd gedrag vertoont;
• gedurende dagen of weken nauwelijks normaal kan functioneren;
• en daarna weer grotendeels terugkeert naar het normale niveau.

Bij een eerste acute episode met ernstige slaperigheid, verwardheid of sterk veranderd gedrag is het bovendien belangrijk om niet zelf af te wachten omdat je online over KLS hebt gelezen.

Andere neurologische, infectieuze, metabole of psychiatrische oorzaken moeten eerst worden uitgesloten.

Als je veel slaapt, heb je dan misschien KLS?

Waarschijnlijk niet.

Dat klinkt misschien kort door de bocht, maar bij zo’n zeldzame aandoening is perspectief belangrijk.

Je kunt lang slapen omdat je slaap moet inhalen.

• Omdat je ziek bent.
• Omdat je slaap-waakritme verschoven is.
• Omdat je medicijnen gebruikt.
• Omdat je een andere slaapstoornis hebt.
• Of simpelweg omdat je meer slaap nodig hebt dan iemand anders.

KLS is iets anders.

Het kenmerkende beeld bestaat uit terugkerende, duidelijk afgebakende episodes van ernstige hypersomnie in combinatie met cognitieve, perceptuele of gedragsmatige veranderingen.

Lang slapen alleen is onvoldoende.

Conclusie

Het Kleine-Levin Syndroom is een uiterst zeldzame neurologische slaapstoornis die behoort tot de centrale stoornissen van hypersomnolentie.

KLS ontstaat meestal tijdens de adolescentie.

Kenmerkend zijn terugkerende episodes waarin iemand extreem veel slaapt en daarnaast duidelijke veranderingen kan ervaren in denken, waarneming en gedrag.

Derealisatie, apathie, verwardheid en cognitieve vertraging zijn belangrijke kenmerken. Veranderingen in eetgedrag en seksualiteit kunnen voorkomen, maar zijn niet noodzakelijk.

Tussen episodes verdwijnen de belangrijkste symptomen grotendeels en kan iemand weer vrijwel normaal functioneren.

De oorzaak van KLS is nog niet bekend. Ook bestaat er geen eenvoudige test waarmee de aandoening kan worden aangetoond.

De diagnose vraagt daarom specialistische beoordeling en het uitsluiten van andere mogelijke oorzaken.

Er bestaat momenteel geen genezende behandeling.

Bij veel mensen worden de episodes in de loop van de jaren wel minder frequent en minder ernstig en verdwijnen ze uiteindelijk.

En misschien wel het belangrijkste wanneer je dit leest omdat je zelf veel slaapt:

Lang slapen betekent niet dat je KLS hebt.

Bij KLS gaat het om een zeer specifiek patroon van terugkerende episodes waarin niet alleen slaap, maar ook denken, waarneming en gedrag tijdelijk sterk veranderen.